Природжений сифіліс в даний час зустрічається рідко. Внутрішньоутробне інфікування блідої спірохети вкрай небезпечно для плода та новонародженого. В 03-08% випадків вроджений сифіліс є причиною народження мертвогоплода.
Інфікування плода походить від вагітної жінки, яка страждає активної або прихованою формою сифілісу. Бліда спірохета потрапляє в кровотік плоду через епітеліальний покрив ворсин плаценти звичайно між 6-м і 7-м місяцями вагітності і рідше раніше цього терміну. Збудник інтенсивно розмножується в тканинах плода, викликаючи в них специфічні зміни. Після розвитку вісцерального сифілісу можливе повторне проникненняспірохет по пупковим артеріях в плаценту, що приводить до її вираженим дистрофічних змін. Це сприяє розвитку хронічної гіпоксії плода.
Патоморфологія. Зміни в центральній нервовій системі при вродженому сифілісі аналогічні таким при придбаному, за винятком паренхіматозного процесу, який спостерігається вкрай рідко. Поразка м'яких мозкових оболонок має характер дифузного або вогнищевого гуммозногоменінгіту. Поразка оболонок призводить до їх знебарвлення і потовщення внаслідок інфільтрації плазматичними клітинами і гістіоцитами. Ці зміни локалізуються головним чином на основі мозку, особливо в області стовбура і Хіазм.
Результатом запального процесу є фіброз з утворенням спайок, облітеруючих субарахноїдальний простір.
Поразкатканин мозку обумовлено сифилитическим ендартеріїтом з тромбозами і аневризмами, локалізація і поширеність якого можуть варіювати. Характерні також дефекти формування мозку, такі, як мікрогірія, поренцефалія, затримка розвитку тих чи інших відділів.
Клінічна картина вродженого сифілісу. Виділяють дві клінічні форми вродженого сифілісу - ранню та пізню. Поразка нервової системи може бутивиявлено як при ранньому, так і при пізньому вродженому сифілісі. При ранньому природженому сифілісі ураження нервової системи може виявлятися у формі гострого лептоменінгіту, підгострого менінгоенцефаліту або цереброваскулярних синдромів.
Специфічний менінгіт - Найбільш часта і типова форма раннього вродженого сифілісу. Одним з ранніх симптомів його є «безпричинний» крик дитини, пов'язаний з підвищенням внутрішньочерепного тиску. Велике джерельце вибухає, виявляються позитивний симптом «призахідного сонця», часті блювання. Переважна базальна локалізація процесу обумовлює часте ураження черепномозкових нервів. Найбільш демонстративними у дітей грудного віку є окорухових розлади. Симптоми зазвичай наростають поступово. При залученні в процес речовини мозку приєднуються судоми, парези. Облітерація судин внаслідок артеріїту або розриву аневризми характеризується раптовим погіршенням стану дитини і розвитком коматозного стану.
Значно частіше ураження мозку в період новонародженості клінічно не проявляється, але може супроводжуватися зміною складу спинномозкової рідини: збільшенням кількості клітин (100-200 лімфоцитів в 1 мкл) і вмісту білка. У ряді випадків у лікворі виявляється домішка крові. Уже в період новонародженості ліквор зазвичай дає позитивну реакцію зі специфічним антитілом.
Іншими проявами раннього вродженого сифілісу можуть бути гепатоспленомегалія, генералізована лімфаденопатія, анемія, тромбоцитопенія, висипання на шкірі і слизових оболонках різного характеру, нефроз, хворобливе розрідження або переломи кісток внаслідок сифілітичної остеохондріта (псевдопараліч Парро), хоріоретиніт і інші зміни очей.
Пізній вроджений сифіліс характеризується наявністю так званої тріади Гатчінсона (неправильна форма верхніх середніх різців з напівмісячної вирізкою, інтерстиціальний кератит, неврогенна глухота), деформацією черепа у вигляді вибухання лоба («олімпійський лоб»), западіння кореня носа і Іншими порушеннями кісток і суглобів. Ураження центральної нервової системи прп пізньому вродженому сифілісі може варіювати від ізольованого зміни складу ліквору до клінічних симптомів різного ступеня вираженості: затримки психічного розвитку, прогресуючої гідроцефалії, судом, парезів скелетних м'язів, ураження черепномозкових нервів. Череп при сифилитической гідроцефалії характеризується видовженою формою внаслідок раннього окостеніння швів, розбіжністю вінцевого шва з типовим ущільненням його країв.
Діагноз вродженого сифілісу підтверджується виявленням спірохет в спинномозковій рідині або в шкірних висипаннях, а також серологічними тестами.
Лікування вродженого нейросифилиса: Пеніцилін кожні 3 год протягом 10-12 днів, всього - 100 ін'єкцій. Доза на одну ін'єкцію - 1000 ОД /кг.