Мозок людини розвивається з ембріональної ектодерми. До кінця 3-го тижня внутрішньоутробного періоду на ній утворюється потовщення, з якого формується довга порожниста трубка, що лежить безпосередньо під поверхнею ектодерми. На 4-йтижня вагітності нервова трубка замикається і по закінченні формування розширюється на передньому кінці, тобто в місці утворення майбутнього головного мозку. Диференціація нейробластів і їх міграція в подальшому призводять до формування кори головного мозку. Перші ознаки освіти мозолистого тіла відзначаються на 3-му місяці вагітності.
Його формування закінчується до 5-го місяця внутрішньоутробного життя. До цього часу на поверхні мозкової кори формуються борозни і звивини, число нервових клітин таке ж, як у дорослих. Подальше збільшення маси мозку відбувається за рахунок миелинизации провідних шляхів і субкортікального білої речовини.
Інтенсивне формування нервової системи, Синхронність розвитку її окремих елементів на ранній стадії ембріогенезу можуть легко порушуватися при впливі на плід різних несприятливих факторів.
Вірусні захворювання матері, Недостатність матково-плацентарного кровообігу, прийом лікарських препаратів, іонізуюча радіація, вібрація та інші фактори, що діють в першому триместрі вагітності, призводять до грубих пороків розвитку.
Черепномозкові грижі
Це поєднаний порок розвитку головного мозку і черепа внаслідок дефекту закриття переднього кінця нервової трубки, що виявляється випинанням в отвір у черепі речовини мозку та його оболонок (енцефаломенінгоцеле). Грижовоговипинання може бути утворено тільки оболонками мозку (менінгоцеле).
Черепномозкові грижі локалізуються частіше по середній лінії в області змикання черепних швів. Дефекти мають різні розміри. Грижовоговипинання покрито шкірою, нерідко синюшно-багряного кольору або гіперпігментована. Шкірні покриви можуть виразкуватись, що супроводжується лікворея і вторинним інфікуванням. У 84% випадків черепномозкові грижі локалізуються в назофронтальной області і обумовлені дефектом розвитку гратчастої кістки. При черепно-мозкових грижах, що містять речовину мозку, спостерігаються неврологічні порушення. При потиличної грижі може бути розлад життєво важливих функцій: ссання, ковтання, дихання. Після періоду новонародженості відзначаються затримка розвитку рухових і психічних функцій, розлади координації, зумовлені порушенням формування різних структур мозку.
При локалізації дефекту в області гратчастої кисті грижі можуть розташовуватися інтраназально. У цих випадках у клінічній картині захворювання переважають дихальні розлади внаслідок відсутності носового дихання.
Діагноз черепномозкової грижі ставиться на підставі зовнішнього огляду дитини та рентгенологічного дослідження черепа. Характер вмісту грижового випинання уточнюється за допомогою пункції, трансиллюминации; при необхідності проводять контрастні рентгенологічні дослідження.
Лікування черепномозкових гриж хірургічне. Прогноз визначається довжиною дефекту і характером грижового випинання. Прогноз при ізольованому випинанні оболонок (менінгоцеле) сприятливий.