Поразка мозжечкові систем може виникати при будь-яких органічних захворюваннях, які залучають аферентні і еферентні шляхи мозочка або сам мозочок (спіноцеребеллярние тракти, ніжки, черв'як, півкулі, зубчасте ядро та ін.)

Найбільш часто мозочкова симптоматика, Мабуть, проявляється як ознака розсіяного склерозу. На другому місці стоять спадкові мозжечкові атрофії (НМА), на третьому - спадкові захворювання обміну речовин, багато з яких включають мозжечковую симптоматику.

Зустрічаються також спорадичні форми мозочкових дегенерації.

Спадкові мозжечкові атрофії (НМА), як випливає з назви, діагностуються на підставі двох факторів: спадкового обтяження і мозжечковой симптоматики. Крім мозжечковой атаксії, як правило, виникають і інші симптоми, які можуть допомогти діагностиці, зокрема виділені нами нозоспеціфіческіе і високозначімой ознаки.

Нозоспеціфіческіе ознаки патогномонічні для тієї чи іншої форми спадкової мозжечковой атрофії, Хоча й необов'язкові для неї. Ознаки високої значимості характерні для певних форм НМА, однак можуть зустрічатися і при інших формах. Прикладом нозоспеціфіческіх ознак є: м'язова спастичність при збереженні м'язової сили (спадкова спастична атаксія), тазові розлади і деменція (олівопонтоцеребел-лярная атрофія), раннє зникнення глибоких рефлексів (хвороба Фрідрейха). Нозоспеціфіческіе ознаки можуть бути екстраневральнимі: прогресуюча кар-діоміопатія, яка іноді стає причиною смерті хворих (хвороба Фрідрейха), рання катаракта (синдром Маринеско - Шегрена).

Високозначімой ознаки спадкових мозочкових атрофий: Пірамідна недостатність (спастична Атаксія, Хвороба П'єра Марі), поліморфні гіперкінези (олівопонтоцеребеллярная атрофія), міоклонії (мозочкова міоклонічна дисс-нергія Ханта), порушення глибокої чутливості (хвороба Фрідрейха), множинні аномалії скелета (хвороба Фрідрейха, синдром Маринеско - Шегрена).