Deprecated: preg_replace(): The /e modifier is deprecated, use preg_replace_callback instead in /home/g/gold/i-medic.com.ua/public_html/engine/classes/templates.class.php on line 68 Deprecated: preg_replace(): The /e modifier is deprecated, use preg_replace_callback instead in /home/g/gold/i-medic.com.ua/public_html/engine/classes/templates.class.php on line 72 Deprecated: preg_replace(): The /e modifier is deprecated, use preg_replace_callback instead in /home/g/gold/i-medic.com.ua/public_html/engine/modules/show.full.php on line 292 Deprecated: preg_replace(): The /e modifier is deprecated, use preg_replace_callback instead in /home/g/gold/i-medic.com.ua/public_html/engine/classes/templates.class.php on line 64 Клініка скелетних дисплазій плода. Діагностика дисплазій кісткової системи у плоду » I-MEDIC | Медичні статті
Медичні статті » Акушерство, вагітність і пологи » Клініка скелетних дисплазій плода. Діагностика дисплазій кісткової системи у плоду


Цілеспрямована діагностика скелетних дисплазій при антенатальному ультразвуковому дослідженні здійснюється у двох ситуаціях: 1) у пацієнток, які народили дітей з даною патологією і бажаючих провести оцінку плода під час наступної вагітності; або 2) при випадковому виявленні укорочення, викривлення або аномалій виду кінцівок в ході планової ехографії. У пацієнток з групи ризику обстеження стає більш простим, якщо заздалегідь відомі специфічні ознаки фенотипу.

Однак при випадковому виявленні патології неможливість отримання точної інформації щодо скелетної мінералізації і залучення в процес інших систем, наприклад шкірних покривів, є фактором, який обмежує можливість встановлення точного нозологічного діагнозу. Інше обмеження пов'язане з недостатністю інформації про особливості патогенезу цих захворювань в антенатальному періоді.

Незважаючи на ці труднощі та обмеження, існують серйозні медичні причини для того, щоб робити спроби для точного встановлення діагнозу пренатального при скелетних дисплазіях. Більшість цих хвороб несумісні з життям, і тому достовірний дородовий діагноз дозволив би пацієнтці вирішити питання про переривання вагітності.

Інші скелетні дисплазій супроводжуються затримкою розумового розвитку, тому наявність інформації про захворювання є важливим при проведенні пренатального консультування майбутніх батьків. При виявленні іншої групи порушень, поєднаних з тромбоцитопенією, при пологах через природні шляхи для дитини буде матися ризик виникнення внутрішньочерепних крововиливів.


Діагностика дисплазій кісткової системи у плоду

Ми пропонуємо наступний систематичний підхід до пренатальної діагностики скелетних дисплазій.
Необхідно провести вимірювання всіх довгих трубчастих кісток кінцівок. Потім потрібно порівнювати кістки різних сегментів між собою, щоб встановити, чи є вкорочення різо-, мезо-або акромеліческім, або в патологічний процес втягнута вся кінцівка цілком.

Ретельна оцінка кожній кістки потрібно для виключення відсутності або гіпоплазії окремих елементів скелета (більше-і малогомілкової кістки, лопатки, променевої кістки), які при деяких захворюваннях часто аплазіровани.

Слід завжди намагатися визначити характер мінералізації кісток. Це можна оцінити шляхом виявлення ефекту «акустичної тіні» позаду кісток і за ступенем їх ехогенності. Ознаками демінералізації може служити незвичайно виразна візуалізізація серпа мозкової оболонки і відсутність або зниження ехогенності хребетного стовпа.

Слід підкреслити, що при ультразвукової оцінці ступеня мінералізації за допомогою обстеження довгих трубчастих кісток виникають обмеження, і інші кістки, такі як кістки склепіння черепа, можуть краще підходити для цих цілей. Необхідно звертати увагу на ступінь поздовжнього викривлення довгих трубчастих кісток. В даний час не існує об'єктивних критеріїв цієї ознаки, тому тільки практичний досвід дослідника може бути єдиним інструментом, який допоможе йому розмежовувати нормальну і патологічну картину в цих випадках.

Кампомелія (Надмірне викривлення) є характерною для певних станів (наприклад, для кампомеліческой дисплазії). Необхідно також розглядати можливість переломів кісток, які можуть мати місце в деяких ситуаціях (наприклад, при недосконалому остеогенезі). Переломи можуть бути дуже слабо вираженими або призводити до кутових викривлень і до поділу уражених кісток на фрагменти. Оцінка відношення довжини стегна до окружності живота допомагає прогнозувати перинатальні наслідки у випадках, коли є підозра на наявність скелетної дисплазії.
Показник відносини нижче 016 свідчить про високий ризик летальної скелетної дисплазії, а значення більше 016 передбачає нелетальних варіант захворювання.



...


2 (2,30487)