Медичні статті » Акушерство, вагітність і пологи » Передпухлинні синдроми дітей. Спадковий онкогенез


R. Miller (1976) виділяє 4 основних типи спадкових передпухлинних синдромів.
1. Гамартоматозний синдром, Що передається аутосомно-домінантно, наприклад, у вигляді неврофіброматоза з різними гамартій, дефектами розвитку скелета і головного мозку (розумовою відсталістю). Неврофіброматоз переходить в 10% в злоякісні неврофіброми, в інших випадках поєднується з гліомами мозку, зорового і слухового нервів, менінгіоми, феохромоцитома.

2. Генодерматози - Спадкові шкірні ураження, що передаються по аутосомно-рецесивним типом, наприклад, пігментна ксеродерма, що поєднується з дерматозами від сонячного світла і дає базальноклітинний, плоскоклітинні карциноми, меланоми або саркоми шкіри на відкритих частинах тіла, що піддаються дії сонячних променів.

3. Пошкодження хромосомного апарату, Наприклад синдром Блума і Фанконі, які в 10% випадків поєднуються: перший - з гострим лейкозом, другий-з міеломоноцітарноі або моноцітарноі лейкемію. Успадковуються вони аутосомно-рецесивно.

4. Імунодефіцитні синдроми, До яких відносяться атаксія-телеангіектазня і дефект імунітету з геморагічним діатезом (синдром Віскотта - Олдріча). Обидва в 10% випадків поєднуються з лімфомами або іншими злоякісними пухлинами, успадковуються: перший - аутосомно-рецесивно, другий - рецесивно і схрещений з підлогою, хворіють хлопчики.

Крім цих пухлин і синдромів, Для яких роль спадковості безсумнівна, існують непрямі вказівки на значення спадковості в онкогенезі у дітей. Є спостереження про значення споріднених шлюбів у виникненні пухлин, наприклад, в Японії, де дуже часті шлюби між двоюрідними братами та сестрами, помічено значне кількість лейкозів у сибсов.

Блізнецовим методом, Який може бути використаний тільки у монозиготних близнюків, вдалося показати, що при лейкозах конкордантность фактично дорівнює 100%, якщо в одного з монозиготних близнюків лейкемія розвивається в перші дні після народження. У дизиготних близнюків відсутній конкордантность по лейкемії. З цього випливає, що патогенез трансплацентарной передачі лейкемії складніше, ніж просте гематогенне проникнення канцерогенів від матері до плоду, і, ймовірно, мають значення чинники генетичного характеру.

Деякі дані, пов'язані з етнічною приналежністю, Також побічно свідчать про значення спадковості. Так, наприклад, встановлено, що саркома Юінга значно рідше спостерігається у негроїдної, ніж у білої раси, в Сполучених Штатах Америки, то ж спостерігається по відношенню до гострий лімфобластний лейкоз і пухлин мозку. Це говорить про якусь генетичної резистентності до зазначених пухлин у негроїдів, що живуть в одній і тій же країні з білими.

Вказується далі, що в Японії є дуже висока частота пухлин шишкоподібної залози, не спостерігається в такій кількості в інших національностей. Однак при цьому не слід забувати, що варіанти частоти пухлин у різних країнах є також показниками значення впливів факторів зовнішнього середовища на організм.

Отже, зазначені дані про значення спадковості в онкогенезі свідчать про очевидну ролі її в походження окремих видів пухлин, які частіше спостерігаються в дитячому віці.



...


2 (0,3088)