Транспозиція магістральних судин (ТГС) найчастіше зустрічається у своїй повній формі, яка характеризується атріовентрикулярної конкордантность (передсердно-шлуночкових відповідністю) і вентрікулоартеріальной дискордантність(Шлуночково-артеріальним невідповідністю).

У цих випадках аорта відходить від правого шлуночка і розташовується спереду і справа від легеневої артерії, яка з'єднується з лівим шлуночком і лежить ззаду і медіально. Дана форма є найбільш поширеною і носить назву правобічної транспозиції (D-ТГС).

Її частота становить 2 випадки на 10 000 новонароджених. Супутні аномалії мають місцеприблизно в 50% спостережень і представлені дефектами міжшлуночкової перегородки (які можуть розташовуватися в будь-якому її відділі), стенозом стовбура легеневої артерії, незбалансованістю розмірів шлуночків (при складній формі транспозиції), а також аномаліями мітрального клапана, який може бути «верхи сидить» на міжшлуночкової перегородці або зміщеним в сторону протилежної шлуночка.

Згідно класифікації А.Є. Becker і R.H.Anderson, розрізняють три типи повної транспозиції магістраних судин: транспозиція магістральних судин з інтактною міжшлуночкової перегородкою з легеневим стенозом або без нього; ТГС з дефектами міжшлуночкової перегородки і ТГС з дефектом міжшлуночкової перегородки і стенозом стовбура легеневої артерії.

Повна транспозиція є, мабуть, одним з найважчих для антенатальної діагностики вад серця. У більшості випадків чотирикамерний зріз серця незмінний, а камери серця і головні судини створюють враження нормально розташованих.

Ключем до встановлення правильного діагнозу в даних випадках буде виявлення двох великих судин, які не перехрещуються один з одним, а відходять паралельно від підстави серця. Найбільш оптимальне зображення виходить, якщо датчик при внутрішньоутробної ехокардіографії знаходиться в положенні, еквівалентному субкостальной косою позиції при дослідженні в постнатальному періоді.

В цій площині буде виявлятися, що посудину, Який відходить від лівого шлуночка, спрямований назад і ділиться на дві (праву і ліву) легеневі артерії. І навпаки, посудину, з'єднаний з правим шлуночком, прямує вгору на достатньому протязі і від нього відходять брахіоцефальних артерії.

Особливі труднощі можуть виникати під час огляду при великому дефекті міжшлуночкової перегородки, захоплюючим область прикріплення задньої стулки легеневого клапана. Таке поєднання аномалій дуже важко диференціювати з правим шлуночком, що має подвійне відходження головних судин.

Коригувати транспозиція магістральних судин характеризується подвійною дискордантність на атріовентрикулярному і вентрікулоартеріальном рівнях. Ліве передсердя з'єднане з правим шлуночком, який, у свою чергу, дає початок висхідній аорті. При цьому праве передсердя з'єднане з лівим шлуночком, від якого відходить стовбур легеневої артерії.

Через аномального прикріплення міжпередсердної і міжшлуночкової перегородок може виникати порушення провідних шляхів, що приводить до аритмії, а саме, повної атріовентрикулярної блокади.

Для діагностики найбільш важливе значення матиме виявлення специфічних відмінностей у морфології шлуночків (яка оцінюється при огляді таких структур, як модераторний пучок, папілярні м'язи, місця прикріплень стулок атріовентрикулярних клапанів).

З'єднання передсердя, В яке впадають легеневі вени, з шлуночком, що має модераторний пучок у верхівки, буде важливим діагностичним критерієм, який може бути виявлений при огляді навіть в площині чотирьохкамерного зрізу серця. Встановлення діагнозу буває можливо тільки при ретельній ехографічної оцінки всіх повідомлень камер серця і магістральних судин між собою з використанням тих же проекцій, як і при повній формі транспозиції. Наявність атріовентрикулярної блокади буде посилювати підозра щодо наявності даної патології.

Завдяки наявності у плода шляхів паралельної циркуляції крові повна транспозиція магістральних судин у внутрішньоутробному періоді протікає безсимптомно. Про відсутність гемодинамічних порушень в цей період побічно свідчить нормальна маса тіла, відзначає у новонароджених з таким пороком.

Після народження прогноз буде залежати від обсягу і ступеня змішування крові з двох кіл кровообігу, роз'єднаних при ТГС. При ТГС з інтактною міжшлуночкової перегородкою порок починає проявлятися незабаром після народження у вигляді ціанозу і швидкого погіршення загального стану. При наявності великого дефекту міжшлуночкової перегородки ціаноз може бути помірним.

При цьому маніфестація клінічних проявів часто буває відстрочена на 2-4 тижнів, і зазвичай має вигляд застійної серцевої недостатності. Якщо важкий стеноз легеневої артерії супроводжується дефектом міжшлуночкової перегородки, то симптоми будуть аналогічні таким при тетраді Фалло (Fallot).

Час виникнення і характер клінічних проявів при коригувати транспозиція магістральних судин залежатимуть від наявних супутніх вад серця (дефект міжшлуночкової перегородки, стеноз стовбура легеневої артерії, брадикардія та ін.)