Головна » Гематологія » Агранулоцитоз | Гематологія


"Якщо можна, будь ласка, розкажіть про агранулоцитозі. Не могли б Ви розповісти про етіологію, симптоматиці і лікуванні цього захворювання".
Нейтропенія (гранулоцитопенія, агранулоцитоз) - зниження вмісту в крові нейтрофілів, часто підвищує сприйнятливість до бактеріальних і грибкових інфекцій.

За кількістю нейтрофілів в крові (загальне число лейкоцитів, помножене на відсоток нейтрофілів) і відповідно, за ризиком інфекції розрізняють легку (1000 - 2000 нейтрофілів в 1 мкл), среднетяжелую (500 - 1000/мкл) і важку нейтропенію (менш 500/мкл). Важка гостра нейтропенія , Викликана порушенням освіти нейтрофілів, часто становить небезпеку для життя.

Причини. Нейтропенія буває наслідком порушення освіти нейтрофілів, крайового стояння нейтрофілів (скупчення у стінок судин) з перерозподілом в крові, їх прискореної утилізації та скорочення часу життя. Стан може бути гострим (розвивається за кілька днів) або хронічним (триває місяці й роки). Іноді це ізольована аномалія, а в інших випадках - прояв іншого гематологічного (пов'язаного з кров'ю) захворювання.

Найбільш часта причина нейтропенії - Пригнічення освіти нейтрофілів лікарськими препаратами (такими, як цитостатичні протипухлинні засоби, протисудомні засоби, сульфаніламіди і т.д.). Нейтропенія відноситься до неминучим побічним ефектам деяких протипухлинних засобів (наприклад, алкилирующих агентів, антиметаболітів). Інші ліки викликають нейтропенію як ідіосинкразичною реакцію (не залежить від дозування або тривалості прийому даного препарату).

Зменшення вироблення нейтрофілів спостерігається також при деяких рідкісних спадкових і вроджених аномаліях (наприклад, при спадковому агранулоцитозі у дітей перших місяців життя, при сімейної нейтропенії, циклічної нейтропенії, при деяких захворюваннях, при яких порушення продукції нейтрофілів поєднується з важким імунодефіцитом). Іноді освіта нейтрофілів порушується внаслідок пересадки кісткового мозку або його поразки (наприклад, при онкологічних і гранулематозних захворюваннях), в також як звичайний прояв важкої недостатності вітаміну В 12 і фолієвої кислоти.

Прояви. Нейтропенія не має специфічних проявів, за винятком тих, які пов'язані з протікає на її фоні інфекцією і зазвичай залежать від тяжкості, тривалості і причини нейтропенії. При гострій нейтропенії вельми звичайні гарячка, поява хворобливих виразок на слизовій оболонці рота і в області заднього проходу, розвиток бактеріальної пневмонії. Якщо не почати лікування, надалі виникає бактеріємія і розвивається септичний шок. Хронічна нейтропенія часто буває значно більш доброякісної, особливо якщо вона протікає в легкій або середньотяжкій формі; число моноцитів в крові нормально, та функції інших компонентів імунної системи (наприклад, імуноглобулінів, комплементу і лімфоцитів) не змінені.

Лікування призначає лікар. Полоскання горла через кожні кілька годин фізіологічним розчином або перекисом водню, знеболюючі льодяники (бензокаїн, по 15 мг кожні 3 - 4 год) або ополіскування порожнини рота 1% розчином хлоргексидину полегшують неприємні відчуття, пов'язані з виразкою.

Хронічна нейтропенія - тактика повинна бути вичікувальної: хворого слід попередити, що він повинен відразу ж звертатися до лікаря при підвищенні температури та інших ознаках інфекції.

Щось цікаве

Нейтропенія (агранулоцитоз) розвивається (як побічна дія) при застосуванні дуже високих доз каптоприлу (капота) хворими з колагеновими і порушеною нирковою функцією через 3 - 6 місяців з початку лікування. Зазвичай кількість лейкоцитів відновлюється протягом трьох місяців після скасування ліки.


...


1 (0,00443)