Головна » Хірургія » Ускладнення серповидно-клітинної анемії. Гемотрансфузійних терапія при серповидно-клітинної анемії


Гострий грудної синдром характеризується болем у грудях, задишкою, гипоксемией, лихоманкою і обумовлений появою в мікросудинах легких серповидних еритроцитів. В цих випадках часто невірно діагностується пневмонія. Такий стан загрожує життю хворих і є показанням для проведення замінних трансфузій і постійного моніторингу.

Збільшена селезінка зазвичай до 5 років зменшується внаслідок фіброзу через часті інфарктів (так звана «аутоспленектомія»). У пацієнтів з аутоспленектомія в еритроцитах виявляються тільця Жоллі, виявляються мішеневідние клітини і акантоціти.
Збільшена печінка: Хронічна гепатомегалія з подальшим розвитком фіброзної тканини в зонах некрозу і переходом гепатопатіі в цироз.

У чоловіків (у 50% хворих з СКА) спостерігається пріапізм, що триває кілька годин через застій крові в печеристих тілах. Факторами є інфекції, статевий акт, мастурбація, місцева травма.

У жінок відмічається більш пізніше настання менструацій, часто зустрічаються мимовільні аборти і передчасні пологи, вагітність супроводжується порушенням мозкового кровообігу, серцевою недостатністю. При дослідженні очного дна характерно виявлення жирових емболії в судинах сітківки.

Нерідко на тлі інфекцій (Пневмонія, кір та ін) виникають важко протікають гемолітичні кризи. Відзначається озноб, підвищення температури, гемоглобінурія, прогресуюча анемія. З'являється иктеричность склер, видимих слизових і шкірних покривів, підвищується непрямий білірубін в крові, уробіліну в сечі і стеркобілін в калі.

Внаслідок укорочення життя еритроцитів хворі дуже чутливі до транзиторної супресії кісткового мозку, викликаної інфекцією (парвовірус В19 пневмокок, сальмонела, вірус Епштейн-Бара та ін.) Описані випадки виникнення так званих апластичні кризів, коли під час інфекції або відразу після неї відбувається руйнування еритро-каріоцітов в кістковому мозку, зникають ретикулоцити, зменшується кількість нейтрофілів і тромбоцитів. Можлива поява ознак серцевої недостатності. Закінчується апластичної криз спонтанно через 10-14 днів з підвищенням кількості ретикулоцитів та рівня гемоглобіну. Така картина була описана при інфікуванні парвовирусом.

Таким чином, в клініці серповидно-клітинної анемії домінують гемолітичні і судинно-тромботичні (вазоокклюзівние) кризи. Рідше зустрічаються апластичні та секвестраціонно кризи (у дітей у віці від 5 місяців до 2 років), які пов'язані з раптовим видаленням (без руйнування) і депонуванням значної кількості еритроцитів в печінці і селезінці, що викликає різку слабкість, зниження кількості еритроцитів і гемоглобіну без ознак гемолізу. Може розвинутися колапс.

Повторювані моменти судинної оклюзії і хронічний гемоліз ведуть до прогресуючої дисфункції практично всіх органів. Одним з перших порушень функції нирок є гіпостенурія - нездатність концентрувати сечу, тому хворі з СКА дуже чутливі до дегідратації.


Гемотрансфузійних терапія при серповидно-клітинної анемії

В трансфузійної терапії при СКА необхідно виділити кілька режимів її проведення: невідкладні переливання крові, заменное і постійні переливання.
Невідкладні трансфузии здійснюються при секвестраціонно і апластичної кризах, важкої анемії і крововтратах і мають на меті збільшення транспортної функції крові без вираженого зниження рівня HbS. Постійні трансфузии можуть бути як простими, так і замінити (обмінними). У першому випадку досягається зменшення кількості HbS нижче 35%, у другому - нормалізація рівнів гемоглобіну S і гематокриту.



...


1 (0,00075)