Медичні статті » Офтальмологія » Зміни органа зору в дітей при загальних захворюваннях | Офтальмологія


Проф. М.Р. Гусєва
РГМУ
General children's diseases and changes of the eye
Guseva M.R.

The article is a general clinical lecture for practical ophthalmologists and pediatricians. The author describes main pathologic changes in the eye as a result of general childrens diseases.

Патологічні зміни органа зору у дітей, що виникають внаслідок загальних хвороб, становлять близько 75%. Очні прояви багатьох захворювань протягом тривалого часу можуть залишатися непоміченими.Деякі з них нерідко викликають грубі морфологічні зміни в структурах очного яблука і призводять до зниження зору слабкозорістю, а часом і до необоротної сліпоти. Ці зміни можуть виникати в результаті вроджених порушень обміну речовин, інфекційних захворювань, а так само тих загальних захворювань, які і у дорослих призводять до зміни органу зору, однак перебіг захворювань у дитячому віці має деякі особливості.

Зміни очей при захворюванняхкрові

Найбільш важко протікають захворювання очей при лейкозах. При цьому дебют основного захворювання нерідко починається з очних змін. Першим і раннім симптомом захворювання досить часто стає односторонній екзофтальм, швидко наростаючий, без симптомів запальної реакції в орбіті. Зміни на очному дні при лейкозах зустрічаються в 70% випадків. На очному дні виявляється ангіопатія у вигляді звивистості та розширення вен сітківки,крововиливи, застійний диск зорового нерва. Лейкоз може початися у вигляді вираженого ексудативного зміни склоподібного тіла внаслідок периферичного лейкозного увеїту. Часто при лейкозах виникають іридоцикліти, що супроводжуються масивною інфільтрацією райдужної оболонки і наявністю жовтого ексудату в передній камері. Супутня анемія і інфільтрація хоріоідеі визначає блідий фон очного дна. У сітківці по ходу судин видно білуваті смуги, що представляють собою периваскулярнулейкемічних інфільтрацію. Нерідко в центрі ретинального крововиливу можна бачити білий ділянку, викликаний акумуляцією лейкоцитів. У найбільш важких випадках з'являються ішемічні ватообразние вогнища в шарі нервових волокон, а також перівазати у вигляді виступаючих і промінірующій в склоподібне тіло вогнищ ексудації. Тяжкість змін корелює з тяжкістю хвороби, і при ефективному лікуванні основного захворювання поліпшується і стан очного дна.

Гістіоцитоз це різноманітна група захворювань, при яких відбувається проліферативний процес в системі мононуклеарних фагоцитів.

Очні симптоми є постійною ознакою гістіоцитоз Х. Найбільш частою формою, яка характеризується раннім ураженням органу зору, є еозинофільна гранульома . Це сама доброякісна форма гістіоцитоз. Спостерігається переважно в старшому дитячому та юнацькомувіці. У хворих відзначається невеликий набряк, синюшність і сплощення верхньої повіки; очна щілина звужується. Пальпаторно в області верхньої стінки орбіти визначається розлите щільне утворення, безболісне при пальпації, інтимно поєднане з окістям. Очне яблуко значно зміщується донизу, спостерігається обмеження його рухливості. Може спостерігатися часткова атрофія зорового нерва внаслідок здавлення зорового нерва тканинами орбіти. Прирентгенотерапії прогноз сприятливий.

Гострий системний гістіоцитоз (Хвороба ЛеттерераСіве) виникає частіше на першому році життя. Зміни з боку очей характеризуються крововиливами в кон'юнктиву очного яблука, сітківку, окорухових розладами, косоокістю.

Більш доброякісно протікає хронічний системний гістіоцитоз (Хвороба ХендаШюллераКрісчена), зустрічається зазвичай на 45році життя. У дітей спостерігається однобічний або частіше двосторонній прогресуючий екзофтальм. Виражений набряк повік, ксантоми і екхімози шкіри вік, часткова жирова дегенерація рогівки, в сітківці і судинній оболонці виявляються ексудати і геморагії, застій і атрофія зорового нерва. В подальшому можуть приєднатися тяжкі зміни з боку рогівки, аж до її перфорації і загибелі очі. Лікування симптоматичне, глюкокортикоїди і рентгенотерапія.

Близьким для хронічного системного гістіоцитоз є генералізований ксантоматоз. Поряд з масивними змінами шкіри тулуба і кінцівок у процес втягується повіки, кон'юнктива і рогівка. Ксантоматозние плоскі і горбкуваті розростання швидко прогресують і призводять до зниження зору. На очному дні ліпемія сітківки.

При анеміях очне дно виглядає блідим. Цей симтом не завжди можна оцінити за відмінностей впігментації хоріоідеі. Легше знайти деколорація диска зорового нерва. Артеріальні судини мають тенденцію розширюватися і наближаються до калібру венозних. Найбільш характерний симптом при анеміях множинні крововиливи в сітківку, які пов'язують з порушенням проникності судинної стінки внаслідок її гіпоксії. В деяких випадках ішемія може бути причиною набряку диска зорового нерва (ДЗН) і сітківки.

Значно більшеважкі зміни спостерігаються при серповидноклеточной анемії. Поразка сітківки локалізується переважно в екваторіальній і периферичної зонах і проходить п'ять стадій: периферична артеріальна обструкція, виникнення артеріовенозних анастомозів, неоваскуляризация і фіброзна проліферація, крововиливи в склоподібне тіло, відшарування сітківки.

При хворобі Верльгофа (Геморагічної пурпурі) виявляють геморагії у всіх шарах сітківки,а також між судинною оболонкою і склерою (ретрохоріоідальние). Ретрохоріоідальние геморагії мають сіневатоаспідний колір, неправильно округлу форму і величину до 4-5 розмірів соска. Крім того, бувають і білуваті вогнища, іноді спостерігається застійний ДЗН, як прояв підвищеного тиску на грунті внутрішньочерепних крововиливів.

ЧедіакаХігасі синдром спадкове захворювання, при якому порушений гемотаксіс нейтрофілів і моноцитів, характернаімунна недостатність. Очні симптоми складаються з знебарвлення райдужної оболонки, слабкою пігментації очного дна, світлобоязні, зменшення сльозовиділення, перикорнеальной ін'єкції, ністагму, дифузного помутніння рогівки, збліднення дисків зорового нерва.

Поразка очей при порушеннях обміну речовин

Цукровий діабет

Враховуючи, що цукровий діабет одне з найпоширеніших ендокриннихзахворювань (спадковий характер захворювання виявляється до 55% випадків), а також те, що з усіх ендокринних paсстройств діабет найбільш часто викликає зміни з боку органу зору, що призводять до важкої ретинопатії і сліпоти, вивчення ранніх очних симптомів цього захворювання видається актуальним не тільки для офтальмологів, але і педіатрів. Знання цих змін дозволяє стежити за динамікою основного захворювання і нерідко служить контролем за ефективністю проведеної терапії.У зв'язку з тим, що тривалість життя хворих з цукровим діабетом збільшилася, ураження органів зору стали зустрічатися частіше. Як причина сліпоти, захворювання очей, пов'язані з цукровим діабетом, складають 10% серед всіх вікових груп і 20% серед людей старше 45 років.

Нерідко очні симптоми при цукровому діабеті дають можливість оцінити загальний стан хворого (наприклад, різка гіпотонія очей при діабетичної коми, тимчасові зорові розлади пригіпоглікемічної коми).

Прояви цукрового діабету спостерігаються практично у всіх відділах очного яблука та його придаткового апарату. Це хронічні, рецидивуючі ячмені, блефарити, зміни в кон'юнктиві у вигляді микроаневризм і варикозних розширень. Мікроаневрізми спостерігаються при тяжкому перебігу діабету вже через один рік. Багаторічні спостереження в нашій клініці більш ніж за 500 хворими на цукровий діабет дозволили виявити катаракту у 7% хворих, частіше у дітейшкільного віку. Виникненню катаракт нерідко передує швидко збільшується транзиторна короткозорість.

Поразки судин сітчастої оболонки ока можуть супроводжуватися крововиливами. Діабетична ретинопатія нерідко виникає в дитячому та юнацькому віці. Зміни судин сітківки спостерігаються у 18% дітей, ретинопатія у 28%. Частота ретинопатії закономірно зростає зі збільшенням тривалості хвороби (до 90%випадків).

При цукровому діабеті в судинній оболонці ока спостерігаються як дистрофічні, так і запальні зміни. Як правило, це двосторонні токсікоаллергіческіе іридоцикліти.

Важливим є той факт, що у дітей при своєчасно розпочатому лікуванні відзначається зникнення транзиторною короткозорості, розсмоктування почалася катаракти, поліпшення стану судин сітківки. Найбільш перспективна профілактика діабетичної ретинопатії, їїпроліферативної стадії лазеркоагуляція сітківки на тлі ангіопротекторну терапії.

Хвороби, зумовлені порушенням ліпідного обміну

Ліпідози група лізосомальних хвороб, що проявляються накопиченням ліпідів у зв'язку відкладенням ліпідних комплексів, що містять аміноспирт сфингозин, в нервової тканини і деяких внутрішніх органах.

Гангліозідози

Гангліозідози амавротіческійідіотії. Спадкові захворювання з групи ліпідози, при яких в мембранах нейронів накопичуються гангліозид. В даний час вони іменуються хворобами накопичення гангліозид. З боку очей головним чином уражаються гангліозних клітини сітківки, що призводить до втрати зору.

Амавротическая ідіотія дитяча рання (Хвороба ТеяСакса), Gm2гангліозідоз, тип 1 виникає між 38 місяцями життя дитини. Захворювання характеризується слабкістюм'язів і судомами, які поєднуються зі змінами на очному дні у вигляді сероватожелтого фарбування сітківки навколо макулярної області за рахунок її потовщення і інфільтрації ліпоїдами. Макула на тлі блідої сітківки має вішневокрасний колір. ДЗН блідне за рахунок звуження артерій. До захворювання приєднується ністагм і паралітичне косоокість.

Хвороба Сандхоффа (Gm2гангліозідоз, тип2) розвивається до кінця першого рокужиття. З боку очей розвивається пігментна дегенерація сітківки, симптом вишневої кісточки, різке зниження зору.

Хвороба ФогтаШпільмера (Gm2 тип 3). Виявляється у віці 26 років. Для цього типу характерні дегенерація сітківки, різке зниження зір, аж до сліпоти. Симптом вишневої кісточки зустрічається рідко.

Хвороба НорманаВуда (Gm3-гангліозідози, тип 1). Відразу після народження з'являєтьсякосоокість, симптом вишневої кісточки спостерігається у 50% хворих.

Хвороба НорманаЛандінга (Gm1гангліозідоз, тип 1). Незабаром після народження виникає зниження зору. На очному дні симптом вишневої кісточки.

Сфінгоміелінози

Хвороба НіманаПіка. При захворюванні має місце порушення обміну сфінгоміеліна з накопиченням його в мозку та внутрішніх органах, насамперед усистемі мононуклеарних фагоцитів. На 3-6 місяці життя у дитини зазначається: гепатоліенальний синдром, жовтувате забарвлення шкіри. У гангліозних клітинах сітківки відкладаються ліпоїдами, обумовлюючи її жовтуватий відтінок навколо макулярної області, жовтувате фарбування диска зорового нерва. У макулярної області так само, як і при ідіотії, є вішневокрасное пляма.

Цероідліпофусцінози

Ліпофусциноз нейронів. При цих ліпідозах відбувається накопичення в нейронах ліпідсодержащіх пігментів. Виділяють чотири основних типи захворювання.

Тип 1 ранній дитячий. На другому році життя з'являється пігментна дегенерація сітківки і атрофія зорового нерва, що призводить до сліпоти.

Тип 2 пізній дитячий (БольшовскогоЯнковского хвороба). Ті ж зміни, але з'являються в 2-4 роки.

Тип 3 ювенільний (БашейнаШпільмейераФогта хвороба).Виявляється у віці 6-14 років, характерне порушення зору у зв'язку з атрофією зорових нервів і пігментного дегенерацією сітківки.

Тип 4 дорослий (хвороба Куфса). З'являється після 20 років. Характерно зниження гостроти зору, звуження полів зору, часткова атрофія зорових нервів.

Цереброзідози

Хвороба Гоше. У зв'язку з ферментативною недостатністю відбувається накопичення глюкоцереброзідов впечінці, селезінці, лімфатичних вузлах, головному мозку. Найбільш яскраві очні зміни виникають при гострому дитячому вісцеральному типі. Уже на другому році життя спостерігається пігментна дегенерація сітківки, іноді в поєднанні з вишневою кісточкою, гепатоспленомегалією. При ранньому початку захворювання домінує ураження окорухових нервів у вигляді сходиться косоокості.

Синдром ЛоуренсаМунаБардеБідля супроводжується численнимиофтальмологічними симптомами, серед яких найбільш постійними є пігментна дегенерація сітківки та гемералопія. Досить часто зустрічаються такі зміни, як катаракта, Атрофія зорового нерва, косоокість, ністагм, мікрофтальм.

При синдромі ПрадераВілі виявляються виворіт століття, глаукома, Косоокість.

Церамідтрігексозідоз (ХворобаФабрі). Очні зміни найбільш яскраво проявляються в пубертатному віці. У зв'язку з відкладенням в тканинах ока гліколіпіду церамідтрігексозіда третього виду в стінках вен кон'юнктиви відзначаються ампулоподобние розширення. На рогівці є помутніння у вигляді смужок веерообразной або клиноподібної форми, що розташовуються в поверхневих шарах. При цьому зниження зору не відбувається. У радужці нерідко виникають вузлики, часто бувають спонтанні гіфеми.

Лейкодистрофії

Група захворювань, при яких відбувається дифузна дегенерація білої речовини головного мозку. В основі захворювання лежать генетично детерміноване порушення обмінних процесів в мієлінових структурах і розпад неправильно сформованого мієліну. На тлі загальних неврологічних розладів з'являються окорухових порушення, атрофія зорових нервів, швидке зниження гостроти зору.

Хвороби, зумовлені порушенням обмінугликозамингликанов

Мукополісахаридози група спадкових захворювань сполучної тканини, що характеризуються поєднаним ураженням очей, опорно-рухового апарату, нервової системи та внутрішніх органів. Основою захворювання є дефіцит різних ферментів, що призводять до порушення метаболізму кислих гликозамингликанов та відкладення їх в різних органах і тканинах. Мукополісахариди відкладаються у вигляді зернистої маси в клітинах сітківки, склери,рогівки, в основному речовині кон'юнктиви і т.д.

При спадкових захворюваннях, морфологічною основою яких є зміни сполучної тканини в самих різних стадіях захворювання, на перший план можуть виступати офтальмологічні симптоми. Їх виявлення має діагностичне значення і з урахуванням інших симптомів дозволяє простежити за розвитком хвороби, визначити форму і прогноз. При різних формах мукополисахаридоза зміни очей виявляються вже вперші місяці життя, особливо при першому типі мукополисахаридоза. Зміни характеризуються гіпертелоризм, густими віями, латеральним проптозом, епікантусом, пастозними століттями (особливо нижніми, що мають вид валика). Кон'юнктива повік і очного яблука ціанотична, набрякла, особливо по ходу кровоносних судин на 3 і 9 годинниках у лімба. Судини лимбальной зони розширені і проростають у прозорі відділи рогівки. Кровоток в них різко уповільнений, капіляри мають вигляд гачків, місцями спостерігаєтьсяповний стаз.

Поразка очей при першому типі мукополисахаридоза (синдром Гурлер) передує появі кісткових змін і приводить до неправильного діагнозу вродженої глаукоми. Самими ранніми симптомами є: макрокорнеа (до 13 мм) без змін лімба, розширення калібру судин кон'юнктиви, потовщення і помутніння глибоких шарів рогівки, більш інтенсивні у лімба в зоні очної щілини.

В деяких випадках в райдужціспостерігаються новостворені судини на 3 та 9 годинах. Нерідко виявляється застійний диск зорового нерва. У всіх хворих збільшення розмірів очних яблук на 20-25 мм в порівнянні з віковою нормою. Вкрай рідко є підвищення внутрішньоочного тиску.

Другий тип мукополисахаридоза синдром Гунтера (Хантера) характеризується подібними симптомами з першим типом. Однак збільшення очного яблука та рогівки відбувається в меншому ступені.Помутніння рогівки виявляється до 4-х років, а іноді й пізніше, локалізуючи в глибоких шарах рогівки, строма якої потовщена. Воно більш виражено на 3 і 9 годинниках. На очному дні розширені кровоносні судини з потовщеною стінкою, нерідко застійні диски зорових нервів.

Очні симптоми третього типу мукополисахаридоза (синдром Санфілліпо) характеризується невеликим гіпертелоризм і проптозом.

Четвертий тип(Синдром Морков) характеризується відсутністю ранніх змін з боку переднього відрізка ока. Помутніння рогівки, ледь помітне спочатку, розвивається до 10 років, але як і раніше залишаючись легким, ніжним. Зате з великою постійністю відзначається набряк ДЗН на тлі виражених змін скелета.

П'ятий тип (синдром Шейе) відрізняється тим, що на тлі деякої хворобливості, тугоподвижности суглобів, незначних змін скелета івідсутності зниження інтелекту з боку очей є грубі зміни: помутніння рогівки виражене (іноді бульозні переродження). У початковій стадії помутніння локалізується в області боуменовой мембрани, а потім поширюється на всі шари рогівки. Таке поєднання загальних і очних симптомів нерідко призводить до помилкового діагнозу ревматоїдного артриту.

При шостому типі (синдром МаротоЛамі) скелетні аномалії і очні симптоми виражені втакою ж мірою, як при синдромі Гурлер. Однак інтелект страждає незначно. Важливим є той факт, що зміни очного дна у вигляді набряку ДЗН, набряку сітківки пов'язані не тільки з можливим підвищенням внутрішньочерепного тиску, але і локальним відкладенням кислих гликозамингликанов. Встановлена пряма кореляція між очними змінами та станом обміну кислих гликозамингликанов і оксипроліну.

Мукополісахарідоз 7 типу (Слая хвороба) і 8 типу (Ді Ферранте синдром) щодо змін очей подібні з 4 типом мукополисахаридоза. Очні симптоми дозволяють віддиференціювати мукополісахаридози від гіпотиреозу, полігландулярна недостатності, рахіту, Ревматоїдного артриту, вродженої глаукоми.

Хвороби, зумовлені поєднаним порушенням обміну ліпідів і гликозамингликанов

Муколіпідози група захворювань, обумовленихпорушенням обміну ліпідів і гликозамингликанов у зв'язку з ензимопатії. Характеризуються поєднаним накопиченням кислих гликозамингликанов, сфінголіпідів в клітинах нервової системи та внутрішніх органів. Є клінічне схожість з мукополісахаридозом і гагліозідозамі.

При маннозідозе (Оккермана хвороба) на першому році життя з'являється катаракта.

При сульфатідозе ювенільному ністагм, слабовираженнаяпігментація очного дна.

Муколіпідози 1 типу, Ліпомукополісахарідоз. У 2-3 роки з'являється помутніння рогівки, на очному дні симптом вишневої кісточки.

Муколіпідози 34 типу. На 2-році життя виражене помутніння рогівки, зниження зору, косоокість.

Поразка органа зору при порушенні обміну металів

Велику діагностичнуцінність мають зміни очей при порушенні обміну металів. Найбільш яскрава симптоматика виявляється при гепатоцеребральной дистрофії (хвороба ВільсонаКоновалова). При цьому відбувається відкладення міді в рогівці, райдужній оболонці, в кришталику. При біомікроскопії на рогівці визначається пигментированное кільце від слабокорічневого, до зеленобурого кольору (кільце КайзераФлейшера). Розвивається помутніння кришталика в більш пізніх стадіях захворювання.

Ще більш важкі зміни очей, що супроводжуються прогресуючим зниженням зору, спостерігаються при синдромі Менкеса (Кучерявого волосся синдром). У сітківці визначається витончення шару нервових волокон, зменшення кількості гангліозних клітин, заміщення нервових волокон зорового нерва глиальной тканиною. Атрофія зорового нерва і дистрофія сітківки пов'язані зі зниженням міді та недостатністю артеріального кровотоку.

Припорушення обміну заліза, що приводить до відкладення заліза в різних тканинах, гемохроматозі (Діабет бронзовий) спостерігається бронзове забарвлення шкіри століття. Тяжкість століття, іноді птоз внаслідок міотонії розвиваються при періодичному гіперкаліємічна паралічі, в основному, в період між нападами.

Хвороби, зумовлені порушенням обміну амінокислот

Цистиноз. Захворювання обумовлене ферментативним блоком в обміні цистину. З'являється в кінці першого півроку життя. У дитини на тлі загальних змін з'являється світлобоязнь изза відкладення цистину у вигляді сильно рефлектуючих кристалів. У рогівці, кон'юнктиві спостерігаються дистрофічні зміни, також бувають кон'юнктивіт, Сходяться косоокість. На периферії сітківки іноді спостерігається відкладення пігменту.

При алкаптонуріі гомогентізіновая кислота не розщеплюється в організмі до кінцевих продуктів, а відкладається в кон'юнктиві, склері, які приймають при цьому темно-синьому забарвлення. На склері забарвлені ділянки мають форму трикутників синього кольору, звернених підставою до лімбу.

Одне з порушень пігментного обміну альбінізм, Супроводжується дефіцитом меланіну в оболонках очного яблука. Очний альбінізм характеризується відсутністюпігменту тільки в очах; райдужки злегка пігментовані, слабка пігментація очного дна, добре видно хоріоретинальні судини. З віком пігмент накопичується в райдужці, але не в хориоидее. Спостерігаються світлобоязнь, ністагм, різні аномалії рефракції. При Хсцепленном типі очного альбінізму відзначаються порушення колірного зору. Райдужка просвічує тільки у маленьких дітей. Гострота зору поліпшується протягом життя. Характерні ністагм, світлобоязнь, аномалії рефракції, однак вони меншвиражені, ніж при тірозіназонегатівном альбінізм. Для всіх видів альбінізму рекомендуються світлозахисні окуляри, корекція аномалій рефракції, при ністагмі і косоокості хірургічне лікування.

Гомоцистинурія проявляється марфаноподобним синдромом: підвивих кришталика частіше донизу, нерідко катаракта, міопія, Вроджена глаукома, дегенерація сітківки, тромбози артерій і вен.

При фенілкетонурії з великою постійністю зустрічається блакитний колір радужки, розвиваються окорухових розлади, косоокість, амбліопія, атрофія зорового нерва.

Спадкові хвороби сполучної тканини

Синдром Марфана спадкова домінантна хвороба сполучної тканини, при якій порушений синтез білка сполучнотканинних волокон фібриліну, що призводить до підвищення розтяжності тканини. Офтальмологічні змінизустрічаються в 100% випадків незалежно від віку дітей. Найбільш часто зустрічається міопія різного ступеня (66%),. гіпоплазія райдужної оболонки і пігментного облямівки зрачкового краю (57%), ектопія кришталиків догори, досередини або назовні різного ступеня (54%), зміна калібру судин сітківки (34%), катаракта, зрачковая перетинка, передній ембріотоксон (8%), косоокість і вторинна глаукома (6%), дегенерація сітківки і вроджена глаукома у 2% випадків. Ектопія кришталиківвнаслідок надривів, розривів і деструкції кришталикових зв'язок постійно прогресує, що відбивається на зорових функціях і погано піддається корекції окулярами. Найбільш часто ектопія кришталиків зустрічається в середньому шкільному віці, носить двосторонній характер, але ступінь вираженості ектопії може бути різною. Простежується пряма кореляція між ступенем очних змін при синдромі Марфана і обміном оксипроліну, висока екскреція якого з сечею вказує на вираженіпорушення метаболізму колагену.

При синдромі ЕлерсаДанлосаЧерногубова (Спадкова мезенхимальная дисплазія), в основі якого лежить дефект колагену, очні зміни спостерігаються у 15% хворих: блакитні склери, ектопія кришталика, глаукома, відшарування сітківки, ретинопатія з множинними мікроаневрізм, птоз, косоокість, легкість вивороту століття, кератоконус, спонтанні розриви склери.

Очні зміни єранньою ознакою синдрому ГрендбландСтрандберга (Спадкова домінантна деструкція еластичної тканини) у 50% хворих. Характерно ураження сітківки у вигляді красноватокорічневих звивистих смуг в області диска зорового нерва ангіоідние смуги. Іноді вони можуть виглядати, як смуги жовтуватого, бурого або сірого кольору. На ранніх стадіях захворювання по периферії сітківки та зібрані в групи плями оранжеворозового кольору. Деякі з них мають блискучийбілий колір, інші пігмент по краю. У пізніх стадіях захворювання дегенерація сітківки та зміна хоріоідальних і ретинальном судин призводять до розриву сітківки і її відшарування. Лікування описаних очних симптомів симптоматичне і хірургічне.

Зміни очей при недосконалому остеогенезі (Синдромі ламких костей, блакитних склер) можуть бути єдиним раннім симптомом захворювання. Поразка очей характеризується блакитний забарвленням склер, відслабко до насиченою. Це найбільш постійний симптом захворювання. Часто ділянка склери ближче до рогівці світліше, утворюється так зване кільце Сатурна. Нерідко виникає ембріотоксон, витончення рогівки, мегалокорнеа, плямистість рогівки, первинна та вторинна глаукома.

Брахідактіліісферафакіі синдром (Вейля Марчезані синдром). Загальні симптоми захворювання протилежні хвороби Марфана. Зміни з боку очей характеризуютьсядрібної передньою камерою в центрі і глибокої по периферії, з тремтінням райдужки, остання атрофічний. Кришталик кулястої форми, зменшений в розмірах. Добре видно волокна кришталикових зв'язки, часто спостерігається вивих або підвивих кришталика в передню камеру і склоподібне тіло. Нерідко розвивається глаукома изза дісембріогенеза структур кута передньої камери. Спостерігаються пігментна дегенерація сітківки, атрофія зорового нерва, висока кришталика короткозорість, відшарування сітківки.

Зміни органа зору при ревматичних хворобах

Ревматизм системне запальне захворювання з переважною локалізацією процесу в серцево-судинної системи, що розвивається в зв'язку з гострою інфекцією, викликаною bгемолітіческім стрептококом групи А. Захворювання очей при ревматизмі спостерігається досить часто від 4 до 6%, за даними різних авторів.

У дітей найбільш часто спостерігаються ревматичні увеїтиі ретіноваскуліти. Ревматичний увеїт може поєднуватися з склеритом або виникає самостійно. Поразка може бути як одностороннім, так і двостороннім. Іридоцикліт носить дифузний негранулематозние характер з рясним серозним ексудатом і дрібними рогівковими преципітатами. Перебіг швидке, бурхливий, можливі рецидиви.

Як правило, увеїт починається на тлі загострення атаки ревматизму. Так як в клінічній картині увеїту переважають процесиексудації, настає раннє помутніння склоподібного тіла. На очному дні спостерігаються явища реактивного папілліта, набряку сітківки і ретіноваскуліти.

Частим симптомом ураження ока при системний червоний вовчак є ретинопатія у вигляді ватообразних вогнищ у періпапіллярной області сітківки, у більш важких випадках спостерігаються крововиливи в сітківку і набряк зорового нерва. У дітей нерідкі важкі склеріти, що призводять до перфорації тавикликають запалення в оболонках ока. Результатом захворювання є атрофія очного яблука.

Своєрідні зміни очей спостерігаються при склеродермії. Найчастіше змінюється шкіра повік у вигляді ущільнень і ділянок атрофії. Типові хронічні кон'юнктивіти, при залученні в процес слізних залоз виникає сухий кератокон'юнктивіт.

Поразка очей при ювенільному ревматоїдному артриті спостерігається в40-70% випадків. Частіше хворіють дівчатка. Виникає уповільнений фібринозний іридоцикліт, рано з'являється катаракта і дистрофія рогівки, більш виражена по ходу очної щілини. Процес, як правило, рецидивує. Щомісячний огляд окуліста необхідний кожній дитині з ревматоїдним увеитом. Лікування комплексне і тривалий.

В останні роки увагу клініцистів привертає антифосфоліпідний синдром, Клініка якого вкрай різноманітна, оскільки маєпомста прояви, характерні для аутоімунних захворювань. З боку очей характерна наявність рецидивуючого увеїту, ураження судин сітківки, орбіти, пов'язані з тромбозом. У цих випадках призначається комплексна терапія з обов'язковою иммуномодулирующей терапією за певною схемою.

Особливості перебігу увеїт у дітей

Особливості будови очного яблука, як одного з забар єрні органів, полягають утому, що, наприклад, судинна оболонка ока (райдужка, цилиарное тіло, хоріоідея) може бути однією з перших залучена в патологічний процес при захворюваннях дитини різної етіології.

Запалення судинної оболонки увеїти, одне з важких проявів загальних дитячих хвороб, їх результатом в 25% випадків є сліпота та слабкозорістю. Приховане початок захворювання (особливо у дітей раннього віку), двобічність ураження, хронічнерецидивуючий перебіг, часті ускладнення вимагають можливо більш ранньої діагностики, своєчасного лікування та профілактики.

25летній досвід з діагностики та лікування ендогенних увеїт у дітей показав, що переважають стрепто та стафілококові токсікоаллергіческіе увеїти, асоційовані з хронічними вогнищами інфекції (25%) і вірусні увеїти (25%). В останні роки відзначається збільшення до 24% увеитов туберкульозної етіології. Вельми широко поширені ураження очейпри ювенільному ревматоїдному артриті і рідше при токсоплазмозі. Однак в останні роки чітко простежується тенденція до зменшення кількості хворих на ревматоїдний і токсоплазмозним увеитом, відповідно до 9 і 3% випадків.

У 2 рази частіше увеїти виникають у дітей шкільного віку (до 79% випадків). Відзначається виражена тенденція до збільшення числа хворих увеїту серед дітей 7-12 років (56%). Співвідношення кількості вперше виявлених і рецидивуючих увеїт у хлопчиків ідівчаток залишається постійним (42 і 58%, відповідно).

Характерна зв'язок етіології увеїту та віку хворого. Фокальні токсікоаллергіческіе увеїти частіше виникають у дітей 4-6 років і 7-12 років, вірусні увеїти переважно у школярів (71-86%), особливо 7-12-річних, у дітей до 1 року життя, а також і в поєднанні з бактеріальною інфекцією у віці до 3-х років.

Туберкульозні увеїти, в основному у вигляді токсикоаллергических, в 4 рази частіше зустрічаютьсяу школярів, переважно в 13-15 років, а в останнє десятиліття при урежении випадків ювенільного ревматоїдного увеїту у дітей молодшого віку, збільшилася захворюваність цією патологією у школярів 712 років.

Тяжкість увеїт у дітей відрізняється білатеральним ураженням очей при первинних і рецидивуючих увеитах, відповідно в 48 і 55% випадків, що вказує на аутоімунний характер захворювання.

Характерною клінічною рисою єзалежність симетричності ураження очей від етіології увеїту: при ревматоидной етіології у 79% хворих, токсоплазмозной у 59% і змішаної у 52%. Досить часто двостороннє захворювання очей спостерігається при туберкульозної (35%) і фокальній (40%) інфекції. В основному одностороннє ураження характерно для увеитов вірусної етіології (94% випадків). Частота двостороннього ураження судинної оболонки збільшується при экссудативнопролиферативном перебігу запального процесу.

В оцінці важкості запального процесу має значення гострота перебігу захворювання, яка корелює з етіологією увеїту та віком хворого. При первинному увеіте в 71% випадків спостерігається гострий перебіг процесу, в той час як при рецидивуючих увеитах переважає подострое (69% випадків).

Провідною формою увеїту у дітей різного віку є іридоцикліт (75% хворих).

Периферичний увеїт спостерігається у 23-48% хворих. Вклінічній картині переважає поразка плоскої частини циліарного тіла і рідше крайній периферії очного дна (у вигляді поліморфних вогнищ і перівазатов). У процес, як правило, залучається сітківка і ДЗН у вигляді набряку і реактивного папілліта, а також склоподібне тіло.

Панувеит (залучення всіх відділів судинної оболонки) становить 10-12%.

Існує зв'язок між формою ураження судинної оболонки, віком дитини та етіологією захворювання.Найбільш часто іридоцикліт спостерігається при ревматоидной (80%), вірусної (77%) і фокальній етіології. Периферичні увеїти супроводжують токсікоаллергіческіе фокальним увеїту в 29% випадків, вірусним в 19%, частіше зустрічаються при змішаних (в основному туберкулезнобактеріальних і вірусних) 35% випадків. Панувеіти виявляються у хворих увеїту фокальній /стрептостафілококковой етіології 17%, туберкульозної 13% і найбільш часто при сумнівної етіології 27%.

Хоріоретініти частішевсього спостерігаються при туберкульозної (53%), токсоплазмозной (50%), рідше вірусної (4%) етіології. Увеїти туберкульозної та токсоплазной етіології носять як метастатичний, так і токсікоаллергіческіе характер. Метастатичний туберкульозний увеит зустрічається рідко (один випадок в 23 роки). Надходження дітей у стаціонар в основному пов'язане з рецидивами захворювання. Слід зазначити, що протягом рецидивів токсоплазмозного увеїту супроводжувалося низькими титрами специфічних антитіл в сироватці крові.При природженому токсоплазмозі очні симптоми спостерігаються у 70-80% дітей, двосторонній процес у 48%, частіше хоріоретинальні. У 30% дітей з вродженим токсоплазмозним увеитом спостерігається рецидив захворювання в різному віці. Говорячи про токсоплазмозі, необхідно знати, що токсоплазмоз є причиною 30-54% випадків вроджених каліцтв очі і сліпоти. Серед цих хворих у 16% повна втрата працездатності та у 35% часткова.

У дітей ранньоговіку спостерігаються увеїти вірусної і віруснококковой етіології: вірус простого герпесу, цитомегаловірус (Неонатальні іридоцикліти, вроджені увеїти і периферичні увеїти молодшого віку), в останні роки ентеровіруси (ЕСНО19 ЕСНО11 А і Б).

Цитомегаловірусна інфекція є однією з найбільш частих вірусних патологій новонароджених, яка викликає різні ураження очей: дакріоциститу, кон'юнктивіти, кератомаляція, склерит,катаракту, хоріоретиніт, периваскулярні ексудати і крововиливу в сітківку, атрофію і вроджені дефекти зорового нерва.

Частота захворювання підвищується після застосування імунодепресивної та цитостатичної терапії. Серед симптоматики цитомегаловірусної інфекції ураження очей у вигляді хориоретинита зустрічається в 20% випадків. При трансплантації органів через 1230 місяців у 14% хворих виявляється цитомегаловірусний хоріоретиніт.

Останнімроки вірус простого герпесу є найпоширенішою вірусною інфекцією людини, інфікування очей можливо як безпосередньо з амниотических вод, родових шляхів матері, так і гематогенним або періневральним шляхом при генералізованої інфекції плоду або новонародженого. При цьому ураження очей варіює від кон'юнктивіту, кератиту до увеїту. Найбільш частою причиною герпесу новонароджених є ВПГ2 який викликає більше важкі зміни очей, ніж ВПГ1.

Функціональний результат увеитов залежить від характеру ускладнень, питома вага яких різко зростає при рецидивуючому перебігу увеїту. Провідне місце займає періпапіллярной і макулярний набряк сітківки (67%), який може привести до необоротних дистрофічних змін в цих структурах ока. Виражене помутніння склоподібного тіла зустрічається в 67% випадків, мембраношвартообразованіе в 4%. Простежується тенденція до швидкого розвитку катаракти майже у третини хворих, особливо при ювенільномуревматоїдному увеіте. У 15% випадків спостерігається дистрофія рогівки, також найбільш рано виникає при ревматоїдному артриті. Нерідко виникають ретіноваскуліти, що підтверджують аутоімунний характер увеїту (17%), оптичні неврити (6%). Майже у 1/4 хворих з'являється хоріоретинальні дистрофія різного ступеня вираженості, крововиливи в сітківку і частковий гемофтальм спостерігаються у 4% хворих, відшарування сітківки (2%), субатрофія очного яблука у дітей першого року життя (3%), вториннаглаукома, особливо у дітей раннього віку, (6%) та ін

Лікування увеитов проводиться в стаціонарних умовах, при цьому терміни клінічного і істинного одужання нерідко не збігаються. Ці дані підтверджуються комплексними клініколабораторнимі дослідженнями, включають вивчення процесу перекисного окиснення ліпідів; антиоксидантних резервів організму, рівня глюкокортикоїдів, зміни фракцій кислих гликозамингликанов та ін Лікування включає купірування активногозапального процесу, лікування хронічних вогнищ інфекції, реабілітаційні заходи, спрямовані на підвищення зорових функцій і ліквідацію ускладнень, попередження рецидивів захворювання.

Враховуючи тяжкість ураження очей при увеитах і збільшення захворюваності увеїту у дітей в 5 разів за останні роки, увагу до цієї патології з боку врачейпедіатров повинно бути особливо посилено в плані надання своєчасної спеціалізованої допомоги.

Зміни очей при інфекційних захворюваннях

При кору симптом світлобоязні, легкої кон'юнктивальної ін'єкції очного яблука виникає на другий день захворювання, будучи передвісником висипки. У деяких хворих можна виявити на кон'юнктиві повік плями типу КоплікаФілатова. На 4-5 день хвороби поряд з висипаннями на шкірі відзначається посилення світлобоязні, з'являється блефароспазм, слизової виділення з очей. При огляді спостерігаєтьсязначна гіперемія кон'юнктиви повік і очного яблука. У зв'язку із значним блефароспазмом і набряком кон'юнктиви погіршуються умови харчування роговиці, що призводить у маленьких і ослаблених дітей до появи в 75% в її поверхневих шарах дрібних інфільтратів і ерозій, окрашивающихся флюоресцеином. Оскільки захворювання знижує реактивність організму дитини, в період реконвалесценції може відбутися загострення скрофулезних уражень очей або приєднання вторинної інфекції у виглядірецидивуючих ячменів, виразкових блефаритів, кон'юнктивітів і виразок рогівки. У рідкісних випадках при кору спостерігаються зміни на очному дні у вигляді невритів зорового нерва, крововиливів і псевдоальбумінуріческіх ретинітом.

Починаючи з перших днів захворювання, слід промивати очі дитини розчином фурациліну, закопувати риб'ячий жир з вітаміном А, 001% розчин рибофлавіну і використовувати 1% синтомициновую емульсію.

Коклюш характеризується появою крововиливів під кон'юнктиву, рідше в сітківку. Якщо є крововиливи в ретробульбарно клітковину, то з'являється екзофтальм (за рахунок судомного кашлю, токсичного ураження судин ендотоксинів палички БордеЖангу).

Очні симптоми при скарлатині з'являються одночасно з підвищенням температури. У дітей спостерігається різко виражена гіперемія кон'юнктиви повік, легка поверхнева ін'єкція очних яблук,слизової виділення з кон'юнктивального мішка. Ускладнення з боку рогівки зустрічаються тільки в ослаблених дітей у вигляді виразок рогівки, викликаних гемолітичним стрептококом, або фликтенулезного кератиту. У маленьких ослаблених дітей зрідка зустрічаються плівчасті кон'юнктивіти. Лікування скарлатинозний кон'юнктивітів полягає в промиванні очей розчином фурациліну, закапуванні 20% розчину сульфаціланатрія. При ураженні рогівки додатково застосовують вітамінні краплі і 1%синтомициновую емульсію.

Поразка очей при вітряної віспи проявляється симптомами підгострого кон'юнктивіту, висипаннями характерних ветряночних пустул по краях вік, на кон'юнктиві і у лімба. Після розтину бульбашок на їх місці з'являються виразки, що залишають після себе на кон'юнктиві ніжні поверхневі рубчики круглої форми. У рідкісних випадках важкого перебігу захворювання і в ослаблених дітей спостерігаються кератити за типом метагерпетического абодисковидного, ірити і хоріоретініти.

Лікування полягає в закапуванні в очі розчину фурациліну, сульфаціланатрія, при ураженні рогівки ацикловіру, вітамінних крапель і мазей, змазуванні пустул на шкірі вік 1% розчином зеленки. При вакцинації можливе занесення дітьми оспенного детриту на кон'юнктиву та шкіру повік. Через 38 днів після аутоинокуляции можуть виникнути вакцинні пустули (бульбашки з жовтуватим вмістом на набрякової та гиперемированной шкірі абокон'юнктиві), кератит. Для попередження захворювання необхідно в період вакцинації вести ретельне спостереження за дітьми раннього віку з метою попередження розчісування пустул.

При епідемічному паротиті найбільш часте ускладнення дакріоаденіти, при яких з'являється гіперемія і набряк верхньої повіки, очна щілина набуває Sобразную форму. У верхненаружного краю орбіти в області слізної залози виникає щільна хвороблива припухлість, у зовнішній половині очного яблука відзначається хемоз кон'юнктиви. Рідше зустрічаються паралічі і лагофтальм, рідкісні склеріти і епісклеріти, кератит, іридоцикліт та ретробульбарного неврити.

При дифтерії найбільш часто вражаються кон'юнктива у вигляді фібринозних плівок і рогівка. У пізньому паралитическом періоді внаслідок впливу дифтерійного токсину на III пару черепномозкових нервів може розвинутися параліч акомодації з мідріазом або без нього. Перша лікарська допомога при захворюваннях рогівки і кон'юнктиви полягає в призначенні антибіотиків і антисептиків у вигляді крапель. Лікування полягає тільки у своєчасному специфічному лікуванні дифтерії.

Особливої уваги вимагають зміни очей, викликані вірусом імунодефіциту людини (ВІЛ). Як правило, очні зміни з'являються при вираженій стадії СНІДу. При цьому інфекційні ураження очей викликаються різними збудниками. Серед них найбільш небезпечний цитомегаловірус, виявляється у 80% хворих на СНІД. Виявляються некротичні хоріоретініти, оптичні неврити, панувеіти. В однієї третини хворих розвивається саркома Капоші, при цьому судинне пухлиноподібне утворення нерідко з'являється на століттях. На очному дні розвиваються запальні інфільтрати з геморагіями різної давності, відзначаються окорухових розлади.

Досить часто у дітей спостерігається ураження очей при лістеріозі. Слизова оболонка очей вхідні ворота інфекції. При глазожелезістой формі на боці ураження розвиваються кон'юнктивіт з невеликим гнійним виділенням і набряк повік. На кон'юнктиві великі фолікули з жовтуватим відтінком на верхівці, які часто зливаються один з одним. У центрі такої групи фолікулів можна виявити гранулему розміром до 3 мм і більше. Збільшуються і болючі привушні і предушние, а іноді й інші лімфатичні вузли. Цей клінічний симптомокомплекс завжди супроводжується високою температурою і нездужанням, лейкоцитозом. Процес триває до 13 місяців. Ця форма лістеріозу може супроводжуватися септицемією. У новонароджених дітей спостерігається кон'юнктивіт з народження, з висипаннями сероватобелимі у вигляді просяного зерна на слизових і шкірі. Хороший терапевтичний ефект надає місцеве застосування тетрациклінів, еритроміцину, левоміцетину.

Зміни очного дна при вторинної гіпертонії

За даними різних авторів, у страждаючих гіпертонічною хворобою очне дно змінено в 5095% випадків. Зміни залежать від віку хворого, перебігу і характеру хвороби, супутніх захворювань.

Ранні зміни очного дна зі зниженням зорових функцій спостерігаються у дітей з вторинною гіпертонією. Серед школярів підвищення артеріального тиску спостерігається у 10%, причому частота сімтоматіческой гіпертонії становить 40% від загального числа хворих з підвищеним артеріальним тиском. Характерними рисами гіпертонічної ангіопатії є звуження артерій, розширення вен і нерівномірність калібру судин. У дітей молодшого та раннього шкільного віку, на відміну від дорослих, відсутня стадія ангиосклероз. Явища гіпертонічної ретинопатії розвиваються досить швидко: на очному дні з'являються пластівчасті вогнища транссудації, крововиливи, набряк ДЗН. Ранні зміни очного дна зі зниженням зорових функцій спостерігаються у дітей з вторинною гіпертонією на грунті пухлин надниркових залоз феохромоцитомою (хромадофіномой), при важкій патології нирок. При цьому на очному дні з типовою картиною ангиоретинопатия є макулопатія у вигляді фігури багатопроменевої зірки у зв'язку з вираженим відкладенням холестерину по ходу нервових волокон сітківки. У хворих з хромадофіномой навіть після успішного видалення пухлини в макулярній області тривалий час залишаються зазначені зміни. При цій патології показана місцева тривала нейротрофическая і розсмоктуюча терапія, яка сприяє підвищенню зорових функцій. Діти з артеріальною гіпертонією повинні перебувати під регулярним диспансерним наглядом не тільки в педіатра, а й у офтальмолога.

Опубліковано з дозволу адміністрації Російського Медичного Журналу.



...


2 (0,88992)