Медичні статті » Профілактика захворювань » Обмежені ураження судинних стінок. Хвороба Ранд - Ослера. Хвороба Гіппель - Ліндау


Обмежені ураження судинних стінок. Ці форми не можна діагностувати, користуючись пробами, що вказують на судинний фактор (Румпель - Лееде). Вони характеризуються локальними крововиливами в місцях неправильного розвитку судинних стінок.

Спадкова, геморагічна телеангіектазії, хвороба Ранд - Ослера (Rendu - Osier). При цій хворобі мова йде про справжні телеангіектазії в сенсі розширений і я капілярів. Ці вади розвитку судин зустрічаються на шкірі і слизових оболонках, можна сказати, всіх частин тіла, але особливо улюбленими є слизова обелочка носа, щоки, губи, язик, і в меншій мірі тулуб і проксимальні частини кінцівок. Їх легко впізнати за різко відокремлених, підноситься над рівнем шкіри судинному клубка величиною з невелику сочевицю. Особливо примітні невеликі телеангіектазії на кінчиках пальців. Якщо їх не шукати спеціально, вони найчастіше проглядаються. Наявність їх має велике діагностичне значення. Щодо легеневої локалізації хвороби Ослера.

При диференціальної діагностики ці істинні телеангіектазії Ослера треба відрізняти від «судинних зірочок» при цирозі печінки, коли мова йде про клубку артеріальних судин (при ретельному розгляді в центрі клубка помітна пульсація!). При хворобі Ослера також часто спостерігаються цирози печінки (Schiipbach). Крововиливи відбуваються завжди з лопнули судин з порочним розвитком стінок. Телеангіектазії Ослера можуть обумовлювати насамперед неприборкані носові кровотечі, рідше - шлунково-кишкові та ниркові кровотечі. Іноді хвороба Ослера комбінується з status varicosus.

При діагностуванні важливо, крім знаходження цих телеангіектазії, виявити з анамнезу, не чи почалися кровотечі ще в ранній юності. Захворювання передається за домінантним типом.

При ангиоматозе сітківки ( Хвороба Гіппель - Ліндау ) Описані вади розвитку судин в області вен сітківки і в мозку.

Leptomeningosis haemorrhagica interna (Catel) викликається аномаліями розвитку менінгеальних судин[телеангиэктазии, гроздевидная ангиома (angioma racemosum), артерио-венозная аневризма или конституциональная неполноценность сосудов].

Пароксизмальної гематомою кисті називають рецидивуючі (з проміжками в тижні, роки), раптово з'являються крововиливи переважно на долонних сторонах пальців (пальцева апоплексія), але також і на самих долонях і на тилу кистей. Часто можна встановити зв'язок з попередньою механічною навантаженням (носіння тягарів і т. д.). Можливо, що тут лопаються дрібні шкірні вени. Це невинне порушення частіше спостерігається у жінок (Achenbach).



...


2 (0,23659)