Медичні статті » Неврологія » Менінгіоми. Первинні лімфоми ЦНС. Лікування, прогноз менінгіом і первинних лімфом


Менінгіоми - Це поширені пухлини нервової системи, що становлять близько 15% в числі всіх новоутворень ЦНС. Цей вид пухлини у жінок зустрічається дещо частіше, ніж у чоловіків. Найчастіше новоутвореннявиявляють у віці близько 45 років, хоча в більш старшій віковій групі нерідко випадково виявляють безсимптомні менінгіоми. Зростання менінгіоми повільний і в основному доброякісний. Однак післяопераційні рецидиви пухлини спостерігаються в 10% випадків після тотальної резекції, в 15% випадків після резекції зі збереженням прилеглій твердої мозкової оболонки і у 39% хворих після субтотальної резекції менінгіоми.

Найбільш часта локалізація пухлин цього типу - в парасагіттальной відділах і в області серпа великого мозку. В окремих випадках менінгіоми зустрічаються в рамках спадкових синдромів, наприклад, нейрофіброматозу. Зрідка зустрічаються злоякісні менінгеоми, які вимагають інших лікувальних підходів.

Лікування менінгіом. Методом вибору для лікування менінгіоми є хірургічне втручання. Якщо пухлина містить багато кровоносних судин, то перед її резекцією зазвичай проводитьсяприпікання (каутеризація) і емболізація судин. Опромінення і хіміотерапію для лікування менінгіомне призначають. Ці методи необхідні тільки при злоякісній трансформації пухлини. Нейровизуализационное дослідження проводиться 1 раз на рік протягом, принаймні, трьох років або при зміні неврологічного статусу хворого.

Прогноз при менінгіоми в цілому сприятливий. При рецидиві пухлини потрібна повторна операція, а при злоякіснихменінгіоми - променева терапія або хіміотерапія.


Первинні лімфоми ЦНС

Первинна лімфома ЦНС (ПЛ). - Це рідкісна пухлина, що зустрічається при імунодефіцитах різного генезу. Вона становить менше 2% від усіх пухлин мозку і екстранодальних лімфом. Гістологічно ці пухлини зазвичай складаються з неходжкінських В-клітин, хоча іноді спостерігаються і Т-клітинні пухлини. Поширеність первинних лімфом ЦНС ростез кожним роком, що обумовлено збільшенням частоти імунодефіцитних станів за рахунок хворих на СНІД. ПЛ розвиваються і при імунодефіциті іншого генезу, наприклад, після трансплантації нирки, синдромі Віскот-Альдріха, агаммаглобулінемії і атаксії-телеангіектазії.

Одночасне наявність інших екстранодальних вузлів неходжкінських лімфом малоймовірно, тим не менш, хворим необхідно проводити комплексне обстеження, яке включає МРТ-абоКТ-дослідження грудної клітки, черевної порожнини, тазу і аспіраційну біопсію кісткового мозку. Так як ПЛ може розвиватися в області ока і менінгеальних оболонок, доцільно дослідження очей у світлі щілинної лампи і аналіз ЦСЖ. Всім хворим ПЛ ЦНС повинна бути проведена ВІЛ-діагностика. Тривалість життя хворих можна збільшити, використовуючи поєднання хіміотерапії і променевої терапії, що дає кращий результат порівняно з хірургічним лікуванням або тільки променевою терапією.

Лікування первинних лімфом ЦНС. Біопсія пухлини - це єдине необхідне хірургічне втручання. Субтотальна або тотальна резекція пухлини, на жаль, ніяк не впливає на виживання. Променева терапія призначається або відразу після біопсії пухлини, або після адьювантной хіміотерапії. Оптимальний режим і дози не встановлені, але дослідження показали, що тільки комбіноване лікування хіміотерапією та опроміненням забезпечує виживання більше 40 місяців, хоча в деяких випадках зустрічаються ускладнення у вигляді лейкоенцефалопатії і когнітивних порушень. Незважаючи на те, що у хворих на СНІД можна дійсно домогтися регресування пухлини, на загальну тривалість життя таких хворих це ніяк не впливає.

Для лікування ПЛ ЦНС розроблено два основні режими хіміотерапії. При першому режимі початок лікування полягає в порушенні проникності гематоенцефалічного бар'єру за допомогою манітолу. Внутрішньовенно вводять циклофосфамід (15 мг /кг) і внутрішньоартеріально - метотрексат (25 г). Через 36 години після інфузії метотрексату призначають лейковорин * всередину в дозі 20 мг кожні 6 годин протягом 5 днів, прокарбазин - 100 мг /сут. всередину і дексаметазон - 24 мг /сут. всередину протягом 14 днів. Лікування за вказаною схемою повторюють кожні 28 днів протягом року. При рецидиві призначається променева терапія. Другий режим хіміотерапії включає комбінацію з променевим лікуванням. Пацієнт починає прийом дексаметазону (з розрахунку 16 мг /сут. Всередину), потім йому встановлюють резервуар Оммайя для внутрішньошлуночкового введення препаратів.

Після цього починають внутрішньовенне вливання метотрексату в дозі 1 т/і2 - в 1 і 8 дні. В 1 4 811 15 і 18 дні інтратекально вводиться метотрексат через резервуар Оммайя при поступовому зниженні дози дексаметазону. Потім проводять опромінення всього мозку в дозі 4000 кГр і подальше прицільне опромінення в дозі 1440 кГр. Через три тижні внутрішньовенно вводять ара-С (цитозин-арабінозід) в дозі 3 г/м2 - 2 дні і повторно через три тижні. Обидва режими лікування показали хороші довгострокові результати, забезпечуючи виживання хворих більше 40 місяців. Перед кожним курсом лікування і через 6-8 тижнів після нього рекомендується проводити МРТ-дослідження.

Прогноз у хворих з ПЛ ЦНС краще, ніж у пацієнтів із злоякісними пухлинами гліальними. При проведенні всіх необхідних процедур хіміо - і променевої терапії тривалість життя хворих зазвичай складає більше 35 років. Обидва режими комбінованого лікування, описані в наших статтях, рідко супроводжуються істотними побічними ефектами, проте можливий розвиток лейкоенцефалопатії і порушень когнітивних функцій. Протягом усього періоду лікування хворого необхідний ретельний контроль його неврологічного статусу, а також подальше спостереження після закінчення лікування. У хворих на СНІД з ПЛ ЦНС відзначається висока ефективність хіміо-і променевої терапії, однак прогноз повністю визначається активністю основного патологічного процесу.



...


2 (0,62425)